赖氨酸

介绍:赖氨酸是构成蛋白质的基本单位,是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外,其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸,具体机制还未研究。
【正常值】
荧光测定法188.68~272.32μmol/L。
【临床意义】
异常结果赖氨酸是必需氨基酸,属于二碱基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A,在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径,但量很少。赖氨酸的代谢障碍是α-酮戊二酸还原酶减少,本病可能是常染色体隐性遗传。持续性高赖氨酸血症的主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸排出增多外,尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排
免费咨询|在线咨询预约挂号