迷路窗破裂

Simmon（1968年）首先提出迷路窗膜破裂是突聋的原因之一，随后被Stround（1971年）和Goodhill（1973年）手术所证实。

据Goodhill报告，损伤可经两种压力传导途径造成：

①外爆性损伤（Explosive route）：为最多见的原因，系脑脊液压力突然增高向外传导至内耳所致，如咳嗽，呕吐，用力大声哭笑等，脑脊液压传导过程为：脑脊液→耳蜗导水管→鼓阶→基底膜→中阶→前庭膜→前庭阶→镫骨底板韧带→中耳；或经脑脊液→内听道→筛板→球囊及椭圆囊→底板韧带→中耳，

②内爆性损伤（Inplosive route）：系鼓室咽鼓管内压力突然增高，直接经镫骨底板和圆窗压向内耳所致，如飞行，潜水，擤鼻，吹奏乐器，高压舱，枪伤，拳击和喷嚏等，鼻咽腔内压力升高，其传导过程为：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭阶→脑脊液；或由鼻咽腔→咽鼓管→圆窗膜→鼓膜→脑脊液，

③直接损伤：如手术和颅脑外伤等，

④先天解剖异常：耳蜗导水管一般内口直径0.02mm，外口直径2～3mm，如口径异常宽大，圆窗切变即失去保护功能，管腔内缺乏脉络样纤维组织，如鼓阶外淋巴压力剧增，便可造成窗膜破裂，一般左侧导管比右侧者大，可以解释临床上左侧发病较多的现象，如卵圆窗内镫骨底板固定，环韧带失去缓冲作用，两样亦可引起圆窗膜破裂，据动物实验，提高脑脊液压力能圆窗膜破裂的临界压力为2.67～4.00kPa，单纯圆窗膜破裂听力仅损失数分贝，但临床所见均为严重耳聋，可见窗膜破裂同时还并发着庭膜或盖膜破裂，是由于内外淋巴液混合后产生的细胞钾中毒所致，Stewart检查68例正常颞骨标本中，55%有圆窗龛膜，此膜有穿孔，网状和闭合三种形式，Sando将圆窗膜描述为两个扇形结构，不在一个平面上，后上部水平而前下部比较垂直，总面积为2.29±0.42mm2，分内中外三层，厚50～70μm，边缘厚中央薄，中间层含有弹性纤维，血管和神经，在内侧0.3mm鼓阶内侧壁上有蜗小管开口，在人类由于蜗小管很细，又有软组织充填，因此颅内高压传到外淋巴液时已明显减弱，不易引起膜损伤，但可引起慢性渐进性损伤，相反，婴儿型开放性蜗小管和解剖异常者，容易罹患。

耳科检查鼓膜一般正常，偶有充血混浊和液平面，患耳朝下侧卧有旋转性眼震，有潜伏期，伴有眩晕感，呈疲劳性周围前庭型，据Singleton报告，外淋巴瘘时位置性眼震潜伏期短，不易疲劳，26%～60%瘘管试验呈阳性反应，凡有明显头面或耳部气压创伤或外伤史，或在飞行，潜水和用力后突然出现眩晕耳聋，并有瘘管试验阳性者，应想及此病，应住院观察，进行颅内摄片，神经系统检查，听力及功能检查，Simmons（1979年）曾提出由400～1300Hz，每100Hz为一挡，进行听阈检查，如有凹口存在，即示有蜗内膜破裂可能，临床上应当与梅尼埃病，良性位置性眩晕和其他暴聋相鉴别，声阻抗诊断价值不大，且有进一步损伤迷路危险，不宜采用。

Weisskopf等将豚鼠圆窗膜全部刮除，用微音电位测量术后听力，只有6dB损伤，Simmosn推测此病有严重耳聋者，必定并发了耳蜗内其他部位损伤，Flint用扫描电镜观察发现，早期毛细胞有损害，仅限于顶转及基底转，与听力损失不成正比，Simmons曾做猫圆窗膜刺伤试验，伤后一周内即可愈合，听力在1～4周内可恢复正常，动物实验尚难解释严重耳聋现象。

【临床表现】

受伤后突然耳聋，症状和体征差异很大，很多初发症状不明显，有时仅有耳聋和轻度眩晕，1/3病人有位置性眩晕，伴有恶心，呕吐，但数日后即减轻，可遗留运动失调，轻者站立不稳，走路蹒跚，重者行走困难，但单个肢体运动协调正常，有的表现为突然严重耳鸣和耳聋，并伴有严重恶心，呕吐等，易和其他病因引起的暴聋相混淆，有的仅有眩晕，病后1～2年才出现耳聋。

（一）保守治疗

急性期应绝对卧床信息，抬高床头以利于降低颅内压和促进窗膜愈合，忌用力大便与咳嗽。可用血管扩张剂和烟酸、东莨菪碱，或用5%～7%的碳酸氢钠和利多卡因静脉滴注，亦可用激素和能量合剂静脉滴注，观察7～10天后仍感头晕或听力继续恶化者，应行鼓室手术探查。　　

（二）手术治疗

按镫骨手术方式取耳内切口，将后方皮鼓膜瓣翻向前方，在显微镜下先查看圆窗有无清液外溢，有时应用电钻或小凿将圆窗龛后缘去除，以便于观察窗膜，可能见到破口而无液体波动，或见到外溢液体而不见窗膜。可对颈内静脉加压以使颅内压增高，有利于查看。然后依同样操作检查镫骨和卵圆窗。如发现圆窗膜有破口，即用小剥离子将窗周粘膜刮除，取颞筋膜或耳周骨膜少许塞入窗内。据Ribari试验修补材料，以筋膜、骨膜、软骨膜最好，脂肪有静脉壁不宜采用。如为卵圆窗破裂，应先摘除镫骨，用筋膜或颞肌少许塞入窗口内，再将镫骨复位。一般修补后前庭症状应有明显改善，但听力多提高不著。Strohm统计，眩晕改善者占97%，耳鸣好转者92%，听力完全恢复者仅21%，而且治疗效果与手术时间无明显关系。一般认为手术时间愈早效果愈好。

1．床休息，取头高位，避免用力或擤鼻等。

2．使用抗生素预防感染，酌情使用能量合剂，以促破裂自行修复。

3．保守治疗2周无效者宜尽早行鼓室探查，取颞肌筋膜或软骨膜覆盖破裂口。

临床上应当与梅尼埃病，良性位置性眩晕和其他暴聋相鉴别。

有的表现为突然严重耳鸣和耳聋，并伴有严重恶心，呕吐等，易和其他病因引起的暴聋相混淆，有的仅有眩晕，病后1～2年才出现耳聋。