疣状表皮发育不良

疣状表皮发育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)本病又称泛发性扁平疣，由Lewandowsky及Luts于1922年首先报道。由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道，其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损，又称疣状表皮结构不良。

(一)发病原因

以往认为是一种遗传性疾病，但本症能自身接种和异体接种，且用电子显微镜检查发现被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒，因此证实本症是一种泛发性疣，至今已从皮疹内分离出6型HPV，包括3，5，8，9，10和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型，HPV-5有致癌的可能，然而，本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤是恶变主要因素，而疣病毒可能只是一种附加因素，同时与患者的特殊体质相关。

(二)发病机制

本病与多种人类乳头瘤病毒的型别有关，包括HPV 3，5，8～10，12，14，15，17，19～25，其中HPV 3常见于良性，泛发性扁平疣样损害中，一般不会恶变;HPV 5除发现于扁平疣样损害外，尚见于花斑癣型中，有致癌的可能性，皮肤癌常出现在日光直接照射的部位，引起花斑癣型者尚有HPV 8，9，12，15，大多数患者的细胞免疫机能受损。

本病多幼年发病，但亦可初发于任何年龄，其皮损可分为三型：

①扁平疣型：最为常见，皮损数较多且较大，单个皮损为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，呈暗红，紫红或褐色，分布广泛，可累及大部分皮肤及黏膜，

②花斑癣型：较少见，皮损为色素较淡的扁平丘疹，几乎不高出皮肤，轻微角化，

③点状瘢痕型：最为少见，皮肤轻度凹陷，角化亦较轻微，皮损好发于面，颈，躯干，四肢，亦可泛发全身，甚至口唇，尿道口亦可发生小的疣状损害，躯干和四肢皮疹比较大而硬，可持续存在多年而无变化，约20%病人某些皮损可发展成鳞癌或基底细胞癌，此外，尚可伴掌跖角化，指甲改变，雀斑痣及智力发育迟缓。

(一)治疗 　

无满意疗法。可试用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏、X线照射等。迄今无特殊疗法，可参照疣的治疗。电干燥法或刮除法能消除较小的皮损，但多数并不满意。可试用液氮冷冻、激光、微波治疗或X线照射等，但过量X线照射对HPV-5引起的皮损可能有致癌作用。发生癌变时，给予抗肿瘤治疗，或用外科手术切除恶性损害。 　　

1.外用药 局部应用5%氟尿嘧啶软膏、0.05%～0.1%维A酸霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏对早期恶性损害和癌前损害是有效的。 　　

2.维A酸 全身应用对EV良性损害有改善，而且异维A酸比阿维A酯更有效。异维A酸1mg/(kg·d)，用药6～9个月若无明显不良反应，则10～25mg，每周2次维持数月。癌前损害出现可重复使用。维A酸虽不能使EV-HPV相关皮损消退，但能防止日光性角化和原位癌的发展。 　　

3.干扰素 国外学者已试用过不同剂量的α，β，γ-干扰素(1万，1.5万，3万，6万，9万U/d)，但改善是暂时的。有用异维A酸或阿维A酯与IFN-α(150万～600万U/d)联合治疗，对晚期HPV相关癌有效。亦可用IFN-α或γ进行皮损内注射。 　　

(二)预后 　　

约20%病人某些皮损可发展成鳞癌或基底细胞癌。此外，尚可伴掌跖角化、指甲改变、雀斑痣及智力发育迟缓。

1.远离紫外线，电离辐射。

2.远离创伤性治疗，如电离子，激光，自身疣体埋植治疗，此类治疗易形成“同型反应”，导致难以祛除的斑痕，且可加重病情。

3.远离激素类药物。

4.多喝水，多吃蔬菜，水果，可做水果面贴

4.由于本病的发生有家族遗传倾向，应避免近亲婚配，提倡优生优育。

5.因癌变的损害仅见于暴露部位，应告诫患者注意避免日晒，如外出宜戴帽，着长衣长裤或外涂避光剂。

6.经常随访观察，以防癌变。

诊断

根据全身泛发性扁平疣样损害的临床表现及病理检查可以诊断，为进一步确诊可作电镜检查及PCR检测。

鉴别诊断

根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变，可以诊断，但应与下列疾病相鉴别：

(1)疣状肢端角化症皮疹好发于手足背面，膝肘等处，为疣状扁平丘疹，组织病理：表皮上部细胞无空泡形成。

(2)扁平苔藓为紫红色丘疹，剧痒，常有粘膜损害，病理：表皮角化过度，不规则棘层肥厚，基底细胞液化变性，真皮带状细胞浸润。

本病经过慢性，少数患者可经1～2年或更久而自行消退，消退前疣基底部常现炎症反应，抓痒加重，但可复发，极少数患者还有发生癌变的可能，虽把疣体去掉，但效果也不佳，使许多患者病损区出现水肿，溃疡，留疤等诸多并发症。