卵巢环管状性索肿瘤

卵巢环管状性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)1970年首先由Scully报道命名，迄今为止国内外文献仅报道百余例。本瘤的临床表现有内分泌紊乱外，是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤，属于低度恶性肿瘤。

(一)发病原因

卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。

(二)发病机制

1.大体检查

(1)临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径<3cm，单侧或双侧，其中双侧约占2/3，实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。

(2)临床不伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大，最大20cm，平均直径>5cm，单侧，圆形，椭圆或结节形，多数具有包膜，切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血，坏死，囊性变，钙化少见，个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。

2.显微镜下检查 最具特征的是环状小管结构。

(1)简单环形小管：一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列，两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质，此为其最具特征性的组织形态。

(2)复杂环形小管：由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。

环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞，钙化斑，玻璃样变常见。

临床表现

(1)盆腔包块：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及，发现，包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好，当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后，肾周，其形成的包块不活动，固定。

(2)内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血，闭经，绝经后出血，少女性早熟等，对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升，在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉，增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩，间质蜕膜样变的病理变化。

(3)家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大约1/3的患者可在面部，口唇，口腔黏膜，舌，指，趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉，患者可因肠息肉引起出血，肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部，膀胱，气管黏膜，PJS属于常染色体显性遗传性疾病。

值得注意的是，环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS，Box等(1995)亦报道了许多肿瘤亦可出现遗传性肠息肉症状，例如来自乳腺，甲状腺的一些肿瘤，骨瘤，壶腹癌以及合并Gardner综合征的腺纤维瘤等，所以PJS不是卵巢环管状性索肿瘤特有的合并症。

(4)宫颈病变：约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌，患者有阴道不规则出血，接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状，结节状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告，肿瘤为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状，细胞异型性及核分裂少见，但其生长方式有高度恶性倾向，常常出现较广泛的浸润性生长，虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要，因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响，srivatsa等报道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者仅存活3个月。

术前准备：　　

1、一般准备：　　

(1)行腹腔镜手术前进行常规检查：血、尿、便及出凝血时间。　　

(2)作胸透、心电图检查。　　

(3)行肝、胆、肾的B型超声检查和各项生化指标的测定。　　

2、特殊准备　　

(1)术前1日行肠道准备：用番泻叶30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖盐水200ml口服。　　

(2)术前预防性应用抗生素。　　

(3)术前行子宫、输卵管碘油造影：观察卵管与卵巢的粘连梗阻部位。　　

(4)腹部皮肤准备：别注意脐部的清洁。　　

(5)阴道准备：每日用1‰新洁尔灭冲洗1次，术前要放置尿管。　　

(6)术前可备血300―400ml。　　

3、麻醉　　

全身麻醉：气管内插管，静脉复合麻醉。　　

特点：不受体位与CO2气腹的影响。可使肌肉完全松弛，操作方便、安全。 卵巢环管状性索肿瘤中医治疗方法 　　

偏方：　　

海藻12克，南星6克，三棱10克，白芥子10克，桃仁10克，苡仁20克，夏枯草20克，赤芍12克。　　

用法：水煎服，药液为600毫升，每日2次，10天为1个疗程。　　

1～2个疗程B超1次，如有疗效，服药可直到肿瘤消失为止。

西医治疗方法 　　

一、手术治疗：　　

1、不合并PJS 　　为单侧性。　　

约20%有转移、复发，但是与初治时间间隔较长，最短2年，长者达15年，平均6.3年。　　

2、合并PJS 　　

约有2/3为双侧性。　　

可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。　　

注意事项：注意消化道息肉恶变。　　

3、合并宫颈腺癌　　

进行常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。　　

3、临床Ⅱ期以上及复发患者　　

细胞减灭术：手术时切除腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。　　

二、放疗　　

术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。

早期诊断，及时治疗，做好随访，对年轻未育者，手术中剖探对侧卵巢正常，盆腔探查后确诊为临床Ⅰ期，可行患侧附件切除，但术后应长期随诊。

1.合并PJS 患者有典型的黏膜色素黑斑，消化道多发息肉，附件出现实性包块，月经紊乱，血清学检查雌孕激素均升高时，临床诊断多不困难。

2.不合并PJS 大部分患者不伴有PJS，仅根据附件实性包块,月经紊乱症状，此时，患者血清激素测定可能有帮助，因为肿瘤细胞分泌大量雌，孕激素是环管状性索间质肿瘤突出的内分泌变化，而支持间质细胞瘤主要分泌雄激素，颗粒细胞瘤主要分泌雌激素。

注意与难以鉴别的同属的卵巢性索间质肿瘤类的数种肿瘤如卵巢颗粒细胞瘤，卵巢泡膜细胞瘤，卵巢支持-间质细胞瘤等进行鉴别。

发生扭转可有急性腹痛症状，部分患者伴有家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)。