红蝴蝶疮

红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。本病相当于西医的红斑狼疮。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。

总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎;兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面，则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛;或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞;或因病久气血两虚，致心阳不足;但病程后期，每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾两虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。本病病情常虚实互见，变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。 　　

本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮，以后者多见。 　　

盘状红蝴蝶疮：多见于20～40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形，境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状， 表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开放，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。黏膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂、溃疡。 　

一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性疤痕。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1%～5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。 　　

(1)内治

①热毒炽盛证

证候：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼痛;伴高热，烦躁口渴，抽搐，大便干结，小便短赤;舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。

治法：清热凉血，化斑解毒。

方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者，加安官牛黄丸，或服紫雪丹、至宝丹。

②阴虚火旺证

证候：斑疹暗红，关节痛，足跟痛;伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦失眠，疲乏无力，自汗盗汗，面浮红，月经量少或闭经;舌红，苔薄，脉细数。

治法：滋阴降火。

方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。

③脾肾阳虚证

证候：眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，尿少或尿闭，面色无华;腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴;舌淡胖，苔少，脉沉细。

治法：温肾助阳，健脾利水。

方药：附桂八味丸合真武汤加减。

④脾虚肝旺证

证候：皮肤紫斑;胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。

治法：健脾清肝。

方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。

⑤气滞血瘀证

证候：多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角质栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细涩。

治法：疏肝理气，活血化瘀。

方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。

(2)外治

皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天1～2次。

(3)其他疗法

中成药：昆明山海棠片，每片50mg，每次2～4片，口服，每天3次;雷公藤多苷片，按每天每千克体重1～1.2mg，分2～3次口服。

避免日光曝晒，夏日应特别注意避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞，也可外搽避光药物。

鉴别诊断

1.风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。 　　

2.类风湿性关节炎关节疼痛，可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损;类风湿因子大多呈阳性;狼疮细胞检查多呈阴性。 　　

3.皮肌炎多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显;肌酶、尿肌酸含量升高。

在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。